В основу диагностики заложен принцип получения информативных и качественных изображений при минимальной лучевой нагрузке методов лучевой диагностики: традиционной рентгенографии, мультиспиральной и конусно-лучевой компьютерной томографии. При проведении рентгенологических исследований основными факторами снижения риска облучения являются применение высокочувствительных цифровых приемников диагностического изображения, минимальное время экспозиции, минимальное количество снимков за исследование. Меньшее значение тока и высокие показатели анодного напряжения, минимальный размер фокусного пятна, расположение трубки как можно дальше от пациента, а приемника изображения как можно ближе к пациенту, коллимация пучка излучения, предпочтение режиму низкой мощности дозы излучения также являются факторами снижения риска облучения.

Визуализация краниовертебральной области с помощью конусно-лучевой компьютерной томографии предлагает возможность подробной оценки структуры костной ткани данной области с равной или меньшей эффективной дозой для пациента.

Состояние повышенного сердечного выброса — это состояние, при котором в ответ на разные патологические причины происходит патологическая активация ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатоадреналовой систем, что в целом создает разностороннюю повышенную нагрузку на сердце, приводя в итоге к сердечной недостаточности. Причиной данного состояния могут быть артериовенозные патологические шунты, среди которых отдельное место занимают артериовенозные дуральные фистулы при гломусных опухолях (внутричерепные параганглиомы). Артериовенозная фистула — прямое соединение между артерией и веной в обход капиллярного русла, создающее массивный сброс из системы высокого давления в систему низкого давления, что запускает патофизиологическую цепь. Кроме этого, активация ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатоадреналовой систем и прямое повреждение миокарда может быть вызвано повышенным уровнем катехоламинов в крови при надпочечниковой параганглиоме (феохромоцитома) и нейробластоме. Состояние повышенного сердечного выброса в литературе чаще освещается на примерах клинических случаев у взрослых, при этом в педиатрической практике литературных данных значительно меньше.

Болезнь Гиппеля — Линдау (БГЛ) представляет собой аутосомно-доминантный опухолевый синдром, возникающий в результате мутаций с потерей функции гена VHL и ассоциированный с опухолями различной локализации.

Гемангиобластома (ГАБ, ангиоретикулема), относительно редко встречающаяся доброкачественная богато васкуляризованная опухоль центральной нервной системы, является одним из наиболее частых проявлений и основной причиной заболеваемости и смертности пациентов с БГЛ, но может проявляться и в виде спорадической формы. Опухоль часто имеет кистозный компонент и множественный характер. В основном располагается субтенториально. МРТ — золотой стандарт диагностики, также для постановки правильного диагноза могут использоваться компьютерная томография и перфузионные методики.

Методом выбора этих опухолей является их хирургическое удаление. Показаниями к стереотаксическому облучению гемангиобластом, которые все время расширяются, являются небольшие асимптоматичные очаги, в том числе при множественном поражении, и остатки или рецидивы опухоли после их удаления. Радиохирургия проводится с высокой степенью эффективности контроля опухолевого роста, в том числе при пятилетнем и более наблюдении при низкой токсичности, что особенно важно для пациентов с минимально выраженной симптоматикой и у пациентов детского возраста, а также рекомендуется соматически отягощенным пациентам и при высоких рисках хирургического удаления этих новообразований в случае сложной локализации.

В статье описан семейный случай гемангиобластомы, прослеженный на протяжении нескольких поколений, приведен алгоритм ведения больных с синдромом БГЛ с рекомендациями по необходимому объему их диагностики, наблюдения и обсуждением подходов к их лечению.

Тщательный сбор семейного анамнеза, систематическое и правильное проведение генетического и диспансерного обследования, наблюдение за пациентами с БГЛ позволит своевременно установить правильный диагноз и более широко использовать метод стереотаксического облучения.

Цель исследования: количественная оценка раннего изменения содержания миелина головного мозга после первого курса химиотерапии.

Методы исследования. До и после первого курса химиотерапии были получены карты Т1- и Т2-релаксации, а также карты распределения миелина методиками расчета фракции миелиновой воды (MWF) и фракции макромолекулярных протонов (MPF) головного мозга у 6 пациентов (средний возраст — 13,7 ± 2,4 года). Исследование проводилось с помощью МР-томографа с напряженностью поля 3 Тл. Статистическая обработка данных проводилась в программе GraphPad Prism.

Результаты. Выявлен параллельный рост значений MPF и Т2 в таламусах и белом веществе затылочных долей головного мозга, в то же время увеличение MWF значений в мозжечке и уменьшение в белом веществе лобных долей. Для значений Т1 значимых изменений обнаружено не было.

Обсуждение. В результате настоящего исследования выявлены структуры головного мозга, на которых в первую очередь отражается лечение токсическими препаратами, — белое вещество лобных долей головного мозга и мозжечок. В белом веществе лобных долей снижение MWF указывает на процесс демиелинизации. Наблюдаемый рост значений MWF в мозжечке может обуславливаться либо процессами ремиелинизации, либо неполным очищением макрофагами скопления миелиновых остатков в месте дегенерации.

Заключение. Полученные в ходе работы результаты продемонстрировали, что потенциальным биомаркером ранних проявлений нейротоксичности могут служить значения MWF. Показатель MPF, более чувствительный к отеку вещества головного мозга, может быть предиктором демиелинизации.

Цель работы. Определение МСКТ характеристик первичной ювенильной ангиофибромы носоглотки и основания черепа (ЮАН) в условиях контрастирования, а также определение характерных для опухоли путей распространения, поиск тех из них, которые статистически значимо связаны с кровопотерей в ходе последующего хирургического лечения, и поиск путей моделирования возможной кровопотери на их основе.

Материалы и методы. Ретроспективно были проанализированы данные 60 пациентов c ангиофибромой носоглотки в возрасте от 8 до 17 лет. Все пациенты были мальчиками. Медиана возраста составила 14 лет. Медиана продолжительности заболевания на момент операции составляла 7 месяцев. Для пациентов в исследуемой группе определялась взаимосвязь каждого из 45 критериев оценки и интраоперационной кровопотерей.

Результаты. Установлены МСКТ характеристики ЮАН. Установлены факторы, выявляемые с помощью МСКТ, статистически значимо влияющие на интраоперационную кровопотерю при лечении ангиофибромы. Предложен способ моделирования потенциальной интраоперационной кровопотери на основе данных визуализации.

Заключение. МСКТ с контрастным усилением позволяет определять характерные рентгенологические признаки ЮАН, а также наличие характеристик опухоли, значимо влияющих на кровопотерю в ходе оперативного лечения. На основе данных МСКТ возможно моделирование потенциала кровопотери.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — одно из наиболее тяжелых состояний в детской практике. Острое почечное повреждение (ОПП), являющееся компонентом ГУС,  обуславливает необходимость максимально ранней диагностики и оказания экстренной медицинской помощи. Большинство пациентов раннего детского возраста страдают от диарея-ассоциированного (Д+) ГУС, что определяет значимость эхографического поиска признаков поражения почек у пациентов раннего возраста с тяжелым гемоколитом. В статье приводится наблюдение доклинической диагностики ОПП у ребенка 2 лет 11 мес. с гемоколитом, когда признаки ГУС в виде изменений эхоструктуры почечной паренхимы и критических нарушений ренальной гемодинамики были обнаружены до клинических проявлений ОПП. Наблюдение иллюстрировано эхограммами и сопровождается кратким обзором литературы.